A leggyakoribb neuroendokrin pancreas tumor, mely a B-sejtekből indul ki. A pancreasban bárhol megjelenhet, nincs jellegzetes lokalizációja. Többnyire (>90%-ban) jóindulatú (ellentétben a pancreas egyéb endokrin tumoraival), és 90%-ban szoliter megjelenésű és igen kis méretű. Multiplex tumor esetén leginkább MEN I. részeként fordulhat elő (4%). Csak ritkán (5-6%-ban) malignus, ezek a májba és a regionalis nyirokcsomókba adnak áttéteket.